Dados do Trabalho

Título

Regressão da Hipertrofia Ventricular Obstrutiva com Terapia de Mavacanteno: Um Relato de Caso

Resumo

A hipertrofia ventricular obstrutiva (HVO) é uma manifestação crítica da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e pode levar a morbidade e mortalidade significativas. Enquanto as opções terapêuticas para CMH visam aliviar os sintomas e prevenir a progressão da doença, o papel da terapia com mavacanteno na regressão da hipertrofia ventricular permanece pouco explorado. Apresentamos um relato de caso descrevendo a regressão da hipertrofia ventricular obstrutiva com terapia de mavacanteno em um paciente do sexo masculino de 56 anos com CMH.
O paciente apresentava dispneia aos esforços, dor no peito e palpitações, e foi diagnosticado com CMH com base em achados ecocardiográficos de hipertrofia septal grave e obstrução do trato de saída ventricular esquerda. Realizou um ecocardiograma de esforço em 02/ 2023 o qual notou-se aumento significativo do gradiente desencadeado pelo esforço físico (31mmhg vs 140mmhg), associado a redução expressiva da tolerância ao esforço físico (9:26 minutos vs 6:49 minutos).
Apesar do tratamento médico máximo, incluindo beta-bloqueadores(BB) e bloqueadores dos canais de cálcio (BCA), o paciente permanecia sintomático e exibia evidências de progressão da doença em estudos de imagem seriados. A terapia com mavacanteno foi iniciada em uma dose de 5 mg diários. Ao longo dos doze meses subsequentes, o paciente foi submetido a avaliações ecocardiográficas seriadas para monitorar as mudanças na hipertrofia ventricular e na função cardíaca.
A terapia com mavacanteno foi associada a uma redução significativa na espessura septal e alívio da obstrução do trato de saída ventricular esquerda. Além disso, o paciente relatou significativa melhora sintomática com resolução da dispneia aos esforços e dor no peito. Foi realizado deprescrição de BB e BCA com sucesso. O ecocardiograma realizado em 02/2024 mesmo após a interrupção de betabloqueador não se observa o desenvolvimento de gradiente de pressão dinâmico intracavitário.
Esses achados sugerem uma remodelação miocárdica favorável e regressão da hipertrofia ventricular obstrutiva com a terapia de mavacanteno na CMH.
Este caso destaca o potencial benefício terapêutico de mavacanteno no manejo da hipertrofia ventricular obstrutiva associada à cardiomiopatia hipertrófica. Estudos adicionais são necessários para elucidar os mecanismos subjacentes e a eficácia a longo prazo da terapia com mavacanteno em pacientes com CMH, especialmente aqueles com fisiologia obstrutiva.

Palavras Chave

Hypertrophic Cardiomyopathy