Dados do Trabalho

Título

Anomalia de Uhl: Relato de Caso e diagnóstico diferencial em adulto

Resumo

A anomalia de Uhl (AU) é um distúrbio congênito exclusivo do ventrículo direito (VD) que se caracteriza pela ausência do miocárdio total ou parcial, de forma que a parede ventricular fica composta pela superposição de endocárdio e epicárdio, sem qualquer tecido gorduroso, processo inflamatório ou infiltrativo. A musculatura dos átrios, o septo interventricular e o ventrículo esquerdo (VE) não estão envolvidos no processo. As manifestações clínicas são decorrentes da insuficiência ventricular direita (IVD). Formas com acometimento parcial podem ser pouco sintomáticas e permanecer por longos períodos sem diagnóstico, podendo ser confundidas com outras patologias mais frequentes que acometem o coração direito na vida adulta. Apresentaremos um caso de uma paciente com 60 anos de idade com AU, previamente não diagnosticada, sem comorbidades, que há 5 anos iniciou quadro progressivo de IVD, sendo tratada inicialmente como HAP idiopática . Investigação com exames de imagem incluindo ecocardiograma e ressonância magnética cardíaca (RMC) evidenciaram acentuado aumento das câmaras direitas, com afilamento de toda a parede livre do VD , sugerindo ausência de miocárdico, com redução em sua trabeculação. Na RMC , não havia impregnação miocárdica pelo contraste na sequência de realce tardio, compatível com ausência de fibrose miocárdica. As câmaras esquerdas estavam normais, bem como os diâmetros da artéria pulmonar . A paciente é um raro caso da doença que conseguiu atingir a terceira idade, havendo apenas 15 casos previamente descritos na vida adulta. O diagnóstico diferencial é feito com condições patológicas que cursam com dilatação das cavidades cardíacas direitas e são mais comuns , como a hipertensão arterial pulmonar idiopática com IVD. que pode levar à confusão diagnóstica, pela frequência relativamente elevada da doença na população adulta; a cardiomiopatia arritmogênica do VD, doença hereditária rara do músculo cardíaco que causa morte súbita por eventos arrítmicos e a anomalia de Ebstein, uma malformação congênita da valva tricúspide por falha na delaminação da cúspide septal, evolui também com miopatia do VD e arritmias. Todas essas condições têm ocorrência bem mais frequente do que a AU l e devem ser colocadas como diagnóstico diferencial tanto na infância como na vida adulta, sendo de interesse a diferenciação, do ponto de vista morfológico, dessas formas de acometimento grave e potencialmente letal ao coração direito.

Palavras Chave

Anormalidades Cardiovasculares; Ventrículos do Coração; Diagnóstico Diferencial

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