Dados do Trabalho

Título

Insuficiência cardíaca com fração de ejeção levemente reduzida como apresentação inicial de Amiloidose Sistêmica: Relato de Caso

Resumo

INTRODUÇÃO: A amiloidose se refere a um conjunto de doenças onde fragmentos de diferentes proteínas depositam-se na forma de fibrilas insolúveis no espaço extracelular dos mais variados órgãos e tecidos de maneira patológicas. Embora considerada uma afecção rara, quando presente, o acometimento cardíaco é frequente e cerca de 95% dos casos de amiloidose cardíaca (AC) devem-se principalmente ao depósito de duas proteínas: cadeias leves (AL) de imunoglobulinas e transtirretina (ATTR). Conforme o grau de depósito, diferentes padrões podem ser encontrados no ecocardiograma (ECO). Por vezes, o diagnóstico pode ser difícil e um alto índice de suspeição é necessário para seu reconhecimento. Descrevemos a seguir um caso de um paciente com insuficiência cardíaca com fração de ejeção levemente reduzida que foi diagnosticado com amiloidose sistêmica.
RELATO DE CASO: Masculino, 65 anos, hipertenso, procurou atendimento médico com relatos de dispneia NYHA II e edema de extremidades de início 2 meses antes. Ao exame físico, evidenciado macroglossia, turgência jugular e edema de membros inferiores (2+/4+). Exames laboratoriais revelaram elevação de proBNP (>25.000) e de troponina (125). O paciente realizou eletrocardiograma com evidência dos complexos QRS de baixa voltagem e, ao ECO, apresentava disfunção diastólica do ventrículo esquerdo com padrão restritivo e aumento importante de espessura miocárdica, além de fração de ejeção de 49%. Suspeitando-se de amiloidose, foi realizada ressonância nuclear magnética (RNM) do coração que demonstrou realce tardio de padrão não coronariano, difuso, com distribuição subendocárdica, circunferencial, ao longo de toda extensão do ventrículo esquerdo, condizentes com cardiomiopatia restritiva secundária a doença de depósito. A confirmação do diagnóstico mostrou-se na biópsia de língua, compatível com amiloidose.
CONCLUSÃO: A diversidade de manifestações clínicas decorrentes dos diferentes tipos de depósitos relacionados à doença dificulta o diagnóstico de AC. No entanto, um maior arsenal diagnóstico não invasivo, com novas ferramentas de avaliação mais específicas em exames já consagrados na prática clínica, como o ECO e a RNM cardíaca tem possibilitado um aumento expressivo no número de diagnósticos de AC nos últimos anos. Isso tem permitido maior disseminação do conhecimento da doença e dos seus sinais de alerta, o surgimento de diretrizes e novos tratamentos medicamentosos, o que tem mudado a história natural desses pacientes.

Palavras Chave

Amiloidose; insuficiência cardíaca; Cardiomiopatia restritiva

Arquivos