Dados do Trabalho

Título

CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA BIVENTRICULAR EM MULHER JOVEM - UM RELATO DE CASO

Resumo

INTRODUÇÃO:A substituição do tecido muscular cardíaco por substrato fibrogorduroso, principalmente em ventrículo direito, compõe a base fisiopatológica da Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD). Trata-se de uma desordem genética, autossômica dominante, na maioria dos casos, de penetrância variável e com forte característica de acometimento familiar. Pode se manifestar como palpitação, dispneia, síndrome congestiva, síncope e até morte súbita, principalmente em adultos jovens. É uma doença progressiva, que se manifesta normalmente entre a segunda e quarta décadas de vida, de modo mais severo no sexo masculino que no feminino, principalmente quanto maior a exposição a estresse mecânico do miocárdio. CASO: Paciente feminina, 44 anos, hipertensa e hipotireoidea, sem histórico familiar de doença cardíaca, admitida com quadro de dispneia, palpitação, edema de membros inferiores e dor abdominal de início há dois meses. Ao exame físico, creptantes pulmonares bilaterais, hepatomegalia dolorosa e edema de membros inferiores 2+/4+. Eletrocardiograma indicando ritmo sinusal, distúrbio de condução do ramo direito, com extrassístoles ventriculares isoladas e alteração de repolarização em parede inferior e anterior. Ecocardiograma transtorácico demonstrando aumento de câmaras cardíacas direitas, com função do ventrículo direito reduzida (TAPSE 1,2 cm), com espessamento sistólico do septo assincrônico e fração de ejeção de 45%. Realizado holter, com arritmia ventricular de alta incidência, eventos de taquicardia ventricular monomórfica sustentada e bloqueio de ramo direito fixo. Após melhora da congestão, apresentou episódio de dispneia súbita em repouso com palpitações, sendo flagrada taquicardia ventricular com instabilidade hemodinâmica, com realização de cardioversão elétrica sincronizada com 100J, revertendo arritmia, com melhora dos parâmetros vitais. Realizado novo ECG, com derivações de Fontaine, evidenciando achado de onda épsilon nas derivações V1, V2 e V3. Pelo risco de morte súbita, foi indicado implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI). Paciente aguarda resultado de teste genético e ressonância cardíaca, com diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica biventricular, seguindo em acompanhamento ambulatorial e possibilidade de transplante cardíaco a depender da progressão da doença. CONCLUSÃO: É importante a identificação dos sinais mais característicos da doença, por sua evolução silenciosa e até fatal desde sua primeira manifestação.

Palavras Chave

Cardiomiopatia; Displasia Arritmogênica Ventricular Direita; Arritmia

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