Dados do Trabalho

Título

Complicações tardias de transposição de grandes artérias não corrigida: relato de caso

Resumo

Introdução: A Transposição de Grandes Artérias (TGA) é uma cardiopatia congênita cianótica que ocorre por uma discordância ventrículo-arterial, em que a artéria aorta emerge do ventrículo direito e a artéria pulmonar emerge do ventrículo esquerdo. Essa anomalia ocorre por falha na migração dos canais aórtico e pulmonar durante a embriogênese. Sem intervenção corretiva, tem mortalidade de 95% até o segundo ano de vida. Descrição do caso: Homem, 20 anos, foi diagnosticado com TGA ao final do primeiro mês de vida, sendo realizada atriosseptostomia cirúrgica para correção da hipoxemia. Aventou-se a possibilidade de realização da cirurgia de switch arterial, mas foi descartada pois ao ecocardiograma já havia alterações morfofuncionais que impediam a realização da cirurgia. Foi sugerido o procedimento de switch intra-atrial, porém a genitora não autorizou o procedimento ao ser informada do risco envolvendo a cirurgia. Evoluiu com baixa estatura e baixo ganho ponderal (31,9kg e 149cm em 2023), além de dispneia aos mínimos esforços e poliglobulia (Hb 20g/dl e Ht 56,9% em 2023) ao longo dos anos. Em 2014, foi internado por piora da dispneia e da cianose associada à dor torácica, sendo diagnosticado com tromboembolismo pulmonar (TEP). Nesse momento, foi obtido o consentimento da genitora para cirurgia de switch intra-atrial, porém o cateterismo já evidenciou hipertensão pulmonar devido a provável TEP crônico, impedindo a intervenção. Ecocardiograma realizado em 2023 mostrou shunt bidirecional através da comunicação interatrial, aumento das quatro câmaras cardíacas, fração de ejeção de 36% pelo método Simpson, dilatação aneurismática de tronco e das artérias pulmonares com pressão média de 46mmHg, além de pequena colateral sistêmico-pulmonar. Clinicamente, possui intensa cianose, hipocratismo digital em mãos e pés e hipoxemia em ar ambiente (SpO2 em torno de 70%), porém eupneico. Conclusões: As consequências tardias da TGA envolvem, principalmente, o risco aumentado de fenômenos tromboembólicos pela poliglobulia secundária à hipoxemia crônica, o aumento de câmaras cardíacas e a hipertensão pulmonar. Porém, podem ser evitadas com cirurgia corretiva da cardiopatia, seja switch arterial ou intra-atrial, quando diagnosticada precocemente. Para isso, é necessário educar os genitores a respeito da relevância que o procedimento cirúrgico tem para a doença.

Palavras Chave

Transposição de Grandes Artéria; Tromboembolismo Pulmonar Crônico; Cardiopatia Congênita