Dados do Trabalho

Título

RARO CASO DE AORTITE RELACIONADA A DOENÇA DE IGG4 – DIAGNÓSTICO DESAFIADOR

Resumo

Mulher de 67 anos, com antecedente de hipertensão arterial, dislipidemia e um longo histórico de tabagismo, apresentou dor torácica à direita, de intensidade moderada, sem irradiação. Sintoma teve inicio há dois meses e se intensificou nas últimas semanas. Durante sua avaliação inicial na unidade de emergência, foi considerada a possibilidade de um hematoma na aorta, estendendo-se da aorta ascendente até o tronco braquiocefálico, com base nos resultados da angiotomografia torácica (Fig 1). O ecocardiograma transesofágico intraoperatório mostrou dilatação da aorta ascendente com aumento importante e simétrico da espessura das paredes anterior e posterior (setas amarelas), desde os seios aórticos até segmento distal da aorta ascendente (Fig 2). Optado inicialmente pelo tratamento clínico conservador, porém apesar do controle do duplo produto adequado paciente permanecia sintomática, levando à decisão de realizar cirurgia para substituição da aorta ascendente e reconstrução do arco aórtico. Exame anatomopatológico posterior confirmou doença inflamatória relacionada ao IgG4, conforme critérios histológicos e imunohistoquímicos.

A aortite de IgG4 é caracterizada pelo espessamento da parede tanto da aorta torácica quanto abdominal, afetando aproximadamente 8% dos pacientes com IgG4 e representando de 7 a 9% das aortites não infecciosas torácicas. A aorta torácica é mais frequentemente afetada do que a aorta abdominal. Esse achado predomina em pacientes mais idosos. Os sintomas mais comuns são semelhantes aos encontrados em aneurismas por outras causas. Em 80% dos casos, observa-se envolvimento extravascular. O diagnóstico de IgG4 é crucial, pois pode influenciar significativamente o prognóstico e a resposta ao tratamento com anti-inflamatórios esteroidais, diferenciando-se do acometimento aórtico por outras causas. A tomografia computadorizada desempenha um papel importante na investigação. Comumente a arterite apresenta borramento da gordura adjacente da borda da aorta, espessamento simétrico e regular da parede do vaso e realce de contraste na fase tardia, características nem sempre presentes como no caso descrito. Apesar da resposta favorável aos corticosteroides, o ecocardiograma se mostra necessário para avaliar evolução da doença a longo prazo.

A aortite por IgG4 é uma doença que apesar de rara deve ser lembrada como diagnóstico diferencial visto que seu diagnóstico precoce pode alterar tanto tratamento como prognóstico nas doenças relacionadas a Aorta.

Palavras Chave

Aneurisma da Aorta e Dissecação da Aorta.; Aneurisma da Aorta; Aortite

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