Dados do Trabalho

Título

Avaliação morfológica e funcional com o mevacanteno. Experiência inicial.

Resumo

Uma parte dos acometidos por Cardiomiopatia Hipertrófica ( CMH) pode demonstrar um fenótipo obstrutivo chamado de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, obstrução do fluxo de saída do ventrículo esquerdo durante a sístole, associadamente com a progressão da piora dos sintomas. O Mavacanteno é um inibidor alostérico da miosina β-cardíaca, reduzindo o gradiente intraventricular, melhorando a capacidade funcional cardíaca
MDN 65 anos, portadora CMH assimétrica com grave obstrução ao trato de saída do VE de padrão fibrótico multifocal não isquêmico, em classe funcional II da NYHA com gradiente de saída do VE 58MMhF e FE 72% + Fibrilação Atrial Recorrente com remodelamento atrial esquerdo + Hipotiroidismo + Hipertensão arterial classe 2B da SBC + Sobrepeso. A paciente supracitada apresenta ecodopplercardiograma transtorácico de 19/10/23 com Septo de 23 e PPVE de 11mm. HVE importante assimétrico com gradiente de saída do tracto do VE indo para 90mmHg após manobra de valsava, sugerindo padrão obstrutivo. Dados acima já haviam sido confirmados pela Ressonância nuclear magnética do coração realizada em 21/02/2023, demonstrando uma FEVE de 63% com Hipertrofia Ventricular Esquerda Grave ás custas de aumento importante septo cardíaco de 24mm (normal ate 11mm) em segmento inferosseptal medial + presença de realce tardio mesocárdico multifocal com padrão não coronariano e massa fibrótica de 12,3g, representando aproximadamente 6% da massa ventricular. Paciente fazia uso continuo de Levotiroxina 50mcg, Rivaroxabana 20 mg, Amiodarona 200 mg , Bisoprolol 2,5 mg, Escitalopram 30 mg, Dapaglifozina 10 mg, Rosvastatina 10 mg. Tratou por 10 anos, mas mostrou nenhuma melhora da redução da CMH assimétrica obstrutiva, com evolução desfavorável e classificada como refrataria ao tratamento clinico otimizado. Tratamento iniciado por Mavacanteno, na dose inicial de 5mg 01xdia. Após 28 dias de uso do Mavacanteno pela paciente o ecodopplercardiograma já demonstrou redução significativa dos marcadores de mortalidade quando comparado ao exame antes do inicio do tratamento . Houve diminuicao da,espessura septal de 23 mm para 19 mm e FEVE para 60%, antes era de 72%.
Apos o uso de Mavacanteno pela paciente o ecodopplercardiograma já demonstrou redução significativa dos marcadores de mortalidade quando comparado ao exame antes do inicio do tratamento. Uma melhora da espessura do septo em 17% e o FEVE uma reduçao de 10%.

Palavras Chave

mavacamten; Cardiomiopatia Hipetrófica; Cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva