Dados do Trabalho

Título

Follow-up de 18 anos após correção de janela aortopulmonar associada à estenose valvar pulmonar: um relato de caso

Resumo

Introdução: Janela aortopulmonar (JAP), descrita inicialmente em 1830, consiste na comunicação entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar, através do defeito no septo aortopulmonar. Possui incidência de 0,1-0,3% dentre as cardiopatias congênitas (CC), podendo cursar com outras deformidades em 50% dos casos. Manifesta-se com insuficiência cardíaca e o tratamento convencional é cirúrgico, com relatos recentes de tratamento percutâneo. Tais procedimentos são modificadores da história natural, revertendo a insuficiência cardíaca (IC) e prevenindo a hipertensão pulmonar.

Descrição do caso: Masculino, 18 anos, possui histórico de JAP e estenose crítica da valva pulmonar. Deu entrada no hospital em parada cardiorrespiratória e com sinais de IC, sendo submetido à correção da JAP aos 27 dias de vida e à valvuloplastia pulmonar aos 3 meses. Mantêm acompanhamento rotineiro com ecocardiogramas (ECOTT) seriados. Aos 3 anos evidenciou comunicação interatrial do tipo ostium secundum, fração de ejeção (FE) de 43%, com dilatação pós estenótica da artéria pulmonar de 23mm, além do ventrículo direito (VD) com leve dilatação e insuficiência pulmonar (IP) moderada. No seguimento evoluiu com melhora dos parâmetros ecocardiográficos (FE 59%) e persistência da comunicação interatrial (CIA) pequena. Nos anos subsequentes evoluiu com IP importante e VD dilatado, apresentando função sistólica limítrofe. Aos 17 anos, ressonância magnética cardíaca demonstra FE 52%, disfunção ventricular leve com discinesia septal, IP importante, volume diastólico final de VD de 91 ml/m2, sem indicação de reabordagem cirúrgica por ora. Atualmente, queixa-se de dispneia aos grandes esforços, em uso de espironolactona 25mg/d e captopril 25mg/d, porém nega prática de atividade física, mesmo permitido com intensidade leve. Por ora, em acompanhamento clínico em avaliação de troca de valva pulmonar no momento adequado de acordo com diâmetros cavitários.

Conclusão: Sabe-se que JAP isolada apresenta baixa morbidade e mortalidade, se corrigida. Entretanto, complicações pós-cirúrgicas são comuns, sendo a obstrução do arco aórtico a principal, além do acometimento valvar pulmonar. CC concomitantes como CIA podem levar ao hiperfluxo pulmonar, necessitando de atenção especial. A prática de exercícios físicos emerge como uma estratégia eficaz e crucial para promover sobrevida com qualidade.

Palavras Chave

Janela aortopulmonar; estenose valvar pulmonar; Cardiopatia Congênita

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