Dados do Trabalho

Título

Síndrome da Aorta Média: Relato de Caso

Resumo

Introdução: A Síndrome da Aorta Média (SAM) é uma doença rara caracterizada por estreitamento segmentar ou difuso da aorta descendente, ou mesmo oclusão desse vaso, com envolvimento de ramos renais e viscerais. Relato de Caso: Paciente de 9 anos, previamente diagnosticado com cardiomiopatia dilatada, foi levado ao pronto-socorro com insuficiência cardíaca aguda descompensada e insuficiência renal associada à síndrome gripal. Ao exame físico, apresentava-se em bom estado, edema importante em face e membros superiores, abdome distendido e ascítico com hepatomegalia, bulhas normofonéticas com sopro sistólico (3+/6+) em foco aórtico e pulsos plenos com amplitude reduzida em membros inferiores. O ecocardiograma mostrou miocardiopatia dilatada do ventrículo esquerdo (VE), insuficiência mitral leve a moderada e fração de ejeção do VE de 54%. O fluxo Doppler na aorta abdominal apresentou pouca variabilidade, levando ao diagnóstico inicial de coarctação da aorta. Foi também solicitado uma angiotomografia de aorta como exame complementar que revelou oclusão luminal ao nível da oitava vértebra torácica estendendo-se até a emergência do tronco celíaco com extensão de 90,55 mm. Extensa rede de circulação colateral torácica e abdominal foi observada. O paciente foi submetido à cirurgia para correção, que envolveu abertura longitudinal da aorta abdominal imediatamente antes do tronco celíaco e retirada de grande quantidade de trombos. Foi realizada anastomose término-lateral com tubo Hemashield de 12 mm, ao nível da 4ª e 5ª vértebras. A análise histopatológica revelou tecido fibroconjuntivo e adiposo com fibrose, áreas de esteatonecrose, reação inflamatória crônica associada a foco de reação inflamatória aguda e deposição de fibrina. O paciente recebeu alta hospitalar no 15º dia de pós-operatório e continuou o acompanhamento clínico. Conclusão: A SAM é uma doença rara que pode estar associada a doenças genéticas, como neurofibromatose, síndrome de Alagille, síndrome de Williams e doenças inflamatórias, como arterite de Takayasu ou infecção intrauterina (particularmente rubéola), tendo implicações clínicas significativas. O diagnóstico e a intervenção foram fundamentais para a manutenção da vida e da circulação sistêmica.

Palavras Chave

Aorta Abdominal; Cardiomiopatia Dilatada; Doenças da Aorta

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