Dados do Trabalho

Título

PERFIL CLÍNICO-EPIDEMIOLÓGICO DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSE SISTEMICA ATENDIDOS EM UM AMBULATÓRIO DE CARDIOLOGIA DA AMAZÔNIA BRASILEIRA

Resumo

Introdução: A amiloidose sistêmica é uma doença de depósito em que pode ocorrer acúmulo de fibrilas amiloides em diversos órgãos. A forma cardíaca dessa doença gera danos estruturais ao coração principalmente através da hipertrofia e disfunção ventricular diastólica com padrão restritivo. Metodologia: Trata-se de um estudo descritivo de prevalência no qual realizou-se busca diagnóstica de pacientes com quadro sugestivo para amiloidose com posterior análise do perfil clínico-epidemiológico desses pacientes, bem como de familiares de primeiro grau. Resultados: Foram diagnosticados um total de 26 pacientes. Esse quantitativo foi dividido em grupo índice, com 9 casos, e grupo familiar com 17 representantes. O grupo índice apresentou idade média de 57,5 anos, sendo 55 % do sexo masculino. Dois pacientes foram diagnosticados com amiloidose de cadeias leves de forma AL e 7 pacientes, amiloidose por transtirretina, forma hereditária. Além disso 22,2% desses pacientes apresentavam mais de um gene para miocardiopatia hipertrófica. No que tange aos dados ecocardiográficos desse grupo temos que a fação de ejeção média foi de 54,7% e a espessura média do septo foi de 23,6 mm. A baixa voltagem foi a alteração mais encontrada no eletrocardiograma, estando presente em 66% dos casos. 44% dos pacientes índices possuíam neuropatia periférica e 22% síndrome do túnel do carpo. A relação entre os pacientes índice, variantes e número de familiares positivos pode ser observada na tabela 1. Conclusão: A realização de testes de rastreio e a análise do perfil de pacientes com amiloidose são de suma importância para entendimento e manejo adequado dessa patologia.

Palavras Chave

Amiloidose cardíaca; Perfil Epidemiológico; Genética.

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