Dados do Trabalho

Título

Hipertensão Arterial Pulmonar do Grupo 1 em Paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico: Um Relato de Caso

Resumo

A Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença grave e com alta mortalidade. Em pacientes com Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), a HAP é uma complicação pouco frequente, e pode estar relacionada a: Doença Pulmonar Intersticial, Tromboembolismo Pulmonar ou Doença Primária da Artéria Pulmonar.

Paciente do sexo feminino, 20 anos, gestação há um ano com parto prematuro devido à pré-eclampsia e, desde então, hipertensa. Evolui, nos meses seguintes, com eritema malar, poliartrite e fenômeno de Raynaud, associados a dosagens de FAN, Anti-Sm, Anti-RNP e Anti-DNA positivas. Firmado, então, o diagnóstico de LES e iniciado tratamento com Hidroxicloroquina. Não obstante, passa a apresentar dor precordial em aperto e dispneia progressiva, até os pequenos esforços. Ecocardiograma transtorácico evidenciou derrame pericárdico moderado e disfunção biventricular, além de pressão sistólica da artéria pulmonar de 60 mmHg. Dosados NT-pró-BNP, de 12549 pg/mL, e Troponina I de 0,008 ng/mL. Internada para manejo clínico e investigação, sendo submetida à Ressonância Magnética Cardíaca, que mostrou aumento do tronco pulmonar, sinais de sobrecarga e disfunção sistólica moderada do ventrículo direito (fração de ejeção de 30%), hipertrofia e disfunção moderada do ventrículo esquerdo (43%), sinais de pericardite, com derrame leve, e sem evidências de fibrose pela técnica do realce tardio. Seguiu investigação com Angiotomografia de Tórax, sem sinais de Tromboembolismo Pulmonar. Cateterismo Cardíaco Direito demonstrou HAP moderada à grave, com padrão pré capilar isolado (Pressão arterial capilar de 7 mmHg; Pressão arterial pulmonar média de 44 mmHg; Resistência vascular pulmonar de 7,2 Wood). Iniciou tratamento com Corticoide, Sildenafil e Micofenolato de Mofetila, além de manutenção da Hidroxicloroquina. Evoluiu com resolução dos sintomas e recebeu alta hospitalar, com seguimento ambulatorial.

Pacientes com LES e HAP, devem receber o mesmo tratamento daqueles pacientes com HAP Idiopática, com indicação de dupla terapia com um Antagonista de Receptor de Endotelina e um Inibidor da Fosfodiesterase-5. Em conjunto com a terapia especifica da HAP, a terapia imunossupressora no LES está associada à melhora clínica. A Ciclofosfamida é a droga, associada aos Corticosteroides, com maior evidência de resposta terapêutica. No entanto, acredita-se que o Micofenolato tenha um importante efeito na redução da atividade de doença em complicações pulmonares e cardiovasculares do LES.

Palavras Chave

Lúpus Eritematoso Sistêmico; Hipertensão Arterial Pulmonar; insuficiência cardíaca

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